Psychoza Korsakowa
Inaczej : alkoholowy zespół amnestyczny
Alkohol etylowy hamuje aktywność receptorów glutaminergicznych NMDA w ośrodkowym układzie nerwowym. Po odstawieniu alkoholu ujawnia się nadmierna aktywność układu glutamatergicznego, leżąca u podłoża drgawek i uszkodzenia neuronów podczas zespołu abstynencyjnego. Ponadto hamowanie aktywności receptorów NMDA może wzmagać działanie etanolu.
Niedobór witaminy z grupy B (tiaminy).
Według danych Korsakowa największa ilość chorych przypada na wiek pomiędzy 30 a 50 rokiem życia.
Typowe zmiany w zakresie psychiki powstają szybko, niekiedy od razu. Najbardziej charakterystyczne są swoiste zaburzenia pamięci w stosunku do zdarzeń niedawnych, bieżących, które chory zapomina prawie natychmiast. Na skutek wspomnianych zaburzeń chory traci związek z własną przeszłością, w jego przeżyciach psychicznych brak jakiejkolwiek kolejności i każde zjawisko, chociażby miało ono miejsce zaledwie przed kilku minutami, przedstawia się mu jako zupełnie nowe. Zmiany w układzie nerwowym w alkoholizmie przewlekłym mają częściowo charakter zapalny, częściowo zwyrodnieniowy. Dość często jest spotykane zapalenie opon miękkich. Jeżeli choroba trwa bardzo długo, szczególnie w okresie bliskim wiekowi podeszłemu, często można stwierdzić zmniejszenie wagi i objętości mózgu, pozostające w związku z procesami zanikowymi. Objawom tym towarzyszy zapalenie wielonerwowe (polineuropatia).
W około 20 % przypadków psychoza Korsakowa przechodzi w głębokie otępienie.
Główne objawy psychozy Korsakowa to :
* spowodowane uszkodzeniem ciał suteczkowatych mózgu, zaburzenia pamięci polegają głównie na występowaniu poważnych trudności lub na całkowitej niezdolności do przyswajania sobie nowego materiału.
* Konfabulacje
* Dezorientacja w czasie i w miejscu
* Węch
Badania z lat 70. XX wieku wykazały związek zespołu Korsakowa z zaburzeniami węchu, zwłaszcza w rozpoznawaniu zapachów, ich zapamiętywaniu i określaniu intensywności.
Badania nad alkoholikami przeprowadzone przez zespół Clandii I. Rupp wykazały, że także „niepowikłani” alkoholicy mogą mieć zaburzenia węchu, choć ich mózgi wykazują stosunkowo niewielkie uszkodzenia.
Badanie przeprowadzono na grupie 30 alkoholików ( w tym 14 kobiet ) oraz grupie kontrolnej 30 osób zdrowych. Wszyscy wąchali specjalny aplikator. Oceniano zdolność do wyczuwania słabych zapachów, ich rozróżnianie oraz rozpoznawanie. Aż 75 % alkoholików miało osłabiony węch i nie było to związane z płcią, wiekiem, paleniem czy okresem abstynencji.
ž Niewielkie dawki alkoholu zwiększają wrażliwość ludzkiego węchu. Zbyt duża ilość alkoholu prowadzi do trwałej degeneracji mózgowia.
ž Schorzenia, które mogą powodować brak węchu m.in. Choroby Alzheimera, tętniak mózgu, guz mózgu, cukrzyca, choroby Huntingtona, zespół Klinfeltera , psychoza Korsakowa, stwardnienie rozsiane, choroba Parkinsona.
Choroba Parkinsona
Choroba Parkinsona (PD) jest jednym z najczęściej występujących schorzeń neurodegeneracyjnych. Częstość jej występowania w populacji po 55 roku życia wynosi około 1% a po 75 roku życia 3%. Przyczyną kliniczną objawów PD jest uszkodzenie neuronów dopaminergicznych istoty czarnej, prowadzące do zmniejszenia stężenia dopaminy w prążkowiu.
Do objawów prodromalnych zalicza się :
Sztywność osobowości
Depresja
Zaparcia
Zapalenie łojotokowe skóry
Skargi na parestezję kończyn
Dyskretne zaburzenia węchowe
ž Wykazano, że jednym z obszarów, w których proces neurodegeneracyjny w PD zaczyna się najwcześniej, może być przedni obszar węchowy – opuszka węchowa oraz obszar przedniej części jądra węchowego. Zanik komórek i występowanie ciał Lewy-ego w PD rozpoczyna się w neuronach niedopaminergicznych w mózgu i obejmuje : neurony cholinergiczne w jądrze podstawowym, neurony noradrenergiczne jądra sinawego, serotoninergiczne neurony jądra szwu, jądro grzbietowe nerwu błędnego, opuszkę węchową, korę limbiczną, jądra wzgórza, a także obwodowe współczulne neurony układu żołądkowo-jelitowego i sercowo-naczyniowego.
ž Zaburzenia węchu stwierdza się u około 90% chorych z PD, również w bardzo wczesnym jej okresie, a ich wykrycie u krewnych pierwszego stopnia bez objawów PD jest związane z dużym prawdopodobieństwem wystąpienia choroby. Zaburzenia węchu występują bardzo wcześnie w przebiegu PD, nie stwierdza się ich natomiast w zwyrodnieniu wielosystemowym i postępującym porażeniu nadjądrowym, co uzasadnia ich uwzględnienie we wczesnej diagnostyce PD, a także w rozpoznaniu przedklinicznego okresu choroby. Hiposomia może być wskaźnikiem ryzyka PD o potencjalnie szerokim zastosowaniu.
ž 11 kwietnia jest Światowym Dniem Choroby Parkinsona.
Jaka jest różnica pomiędzy chorobą Parkinsona a zespołem parkinsonowskim?
Zespół parkinsonowski charakteryzuje się występowaniem następujących objawów : spowolnienia ruchowego, sztywności, drżenia i zaburzeń postawy. Są one stwierdzone w przypadku idiopatycznej choroby Parkinsona to znaczy takiej, której przyczyna nie jest znana. Podobny obraz kliniczny obserwuje się w objawowych zespołach parkinsonowskich w przebiegu na przykład przyjmowania niektórych leków, zatrucia, uszkodzenia jąder podkorowych w wyniku urazu, udaru, guza itd.
Stwardnienie Zanikowe Boczne (SBZ)
należy do grupy chorób neuronu ruchowego. Jest to choroba pierwotnie zwyrodnieniowa układu nerwowego o postępującym przebiegu i nieznanej jak dotąd etiologii. Dla stwardnienia bocznego zanikowego charakterystyczne jest nieodwracalne uszkodzenie neuronów ruchowych zarówno w korze mózgu, jak i w pniu mózgowym i rdzeniu kręgowym. SBZ występuje rzadko, 1-2 przypadki na 100 000 osób. Choroba dramatycznie postępuje, ograniczając możliwości samodzielnego poruszania się chorego (zaburzenia mowy, dysgrafia). SBZ jest chorobą śmiertelną. SBZ prowadzi do nieuchronnej śmierci, najczęściej poprzez narastającą niewydolność oddechową.
W około 5 do 10 % wszystkich przypadków SBZ choroba występuje rodzinnie i jest uwarunkowana genetycznie.
Stwardnienie zanikowe boczne zostało opisane w 1869 roku.
Wyspa Guam
Do dziś zidentyfikowano trzy ogniska endemicznego występowania choroby: na wyspie Guam i kilku mniejszych wyspach archipelagu Marianów, japońskim półwyspie Kii i w zachodniej części Nowej Gwinei (Irian Jaya).
Hipoteza Sagowcowa
Hipoteza sagowcowa jest obecnie najpopularniejsza. W stanowiącej tradycyjny składnik guamańskiej kuchni mące sporządzanej z nasion sagowcowa znajdują się niewielkie ilości neurotoksyn, takich jak aminokwas β-metylamino-L-alanina (BMAA)
Mąka sagowców była spożywana szczególnie często w żyjących zgodnie z tradycją osadach na południu wyspy i w okresach braku innego pożywienia, po przejściach tajfunów i w okresie japońskiej okupacji. W latach 80. rozpowszechniono na Guam informację o niebezpieczeństwie związanym ze spożywaniem przetworów sagowców, w związku z czym fadang jest tam już prawie nie jadany.
Inne przyczyny : zakażenie wirusowe, zaburzenia genetyczne (mutacja) , autoagresja (mechanizm immunologiczny), stres oksydacyjny, apoptoza.
Chorobę charakteryzuje zmienność obrazu klinicznego. Może przyjmować postać uszkodzenia neuronu ruchowego, a także parkinsonowskiego drżenia i otępienia, jak w chorobie Alzheimera. Postać łączącą cechy parkinsonizmu i demencji określa się jako Parkinson-dementia complex (PDC).
Objawy parkinsonowskie u pacjentów to zaburzenia snu, stupor, spowolnienie ruchowe i umysłowe, niekiedy drżenie i sztywność.
W SBZ wybiórczo giną komórki piramidowe w korze mózgowej oraz motoneurony pnia mózgu i rdzenia kręgowego. Nie jest jasnym, co jest przyczyną tej selektywności. Jest prawdopodobne, że nie tylko SBZ ,ale inne schorzenia tzw. neurodegeneracyjne, takie jak choroba Alzheimera, czy choroba Parkinsona i wiele innych, rzadszych mają podobny mechanizm patogenetyczny natomiast to, co je różni, jest właśnie pochodną tego, że z nieznanych powodów w każdej z tych chorób uszkodzenie dotyczy innych populacji komórek i innych struktur. Jakie mechanizmy , lub jakie czynniki mogą łączyć różne choroby neurodegeneracyjne takie jak choroba Alzheimera, choroba Parkinsona, choroba Huntingtona , SBZ. Przede wszystkim zwraca się uwagę na, fakt, że we wszystkich tych schorzeniach mamy do czynienia z patologicznymi formami białek (patologiczne konformacje). Ma to także związek z białkami prionowymi , które biorą udział w identyfikacji bodźców węchowych.
W SBZ chorzy uskarżają się na dyskretne zaburzenia węchowe. Co ma związek jak już powiedziałam wytworzeniem się patologicznych form białek (a konkretnie białkami prionowymi) , które tracą swoje funkcje. Kolejnym czynnikiem jest nieodpowiednia neurotransmisja glutaminergiczna , która także wpływa na zaburzenia węchowe. Ponadto następuje degeneracja neuronów a co za tym idzie struktur anatomicznych mózgowia (np. formacji hipokampa – opuszka węchowa). Wszystkie te czynniki mają wpływ na niezdolność do prawidłowego odczuwania zapachów u osób chorych na stwardnienie zanikowe boczne.
Najczęściej spotyka się SBZ z otępieniem czołowo-skroniowym (FTD) , w którym, w odróżnieniu od otępienia typu Alzheimerowskiego (dla którego typowe są przede wszystkim zaburzenia pamięci i praksji). Fenotypowi SBZ towarzyszą objawy zaburzeń zachowania (behawioralne), zaburzenia funkcji wykonawczych i językowych, afazja z zaburzeniami fluencji słownej lub tzw. „otępienie semantyczne”.
Połączenie tych dwóch zespołów SBZ i FTD może występować zarówno w sporadycznej, jak i rodzinnej postaci SBZ i było już znane w 1880 roku! Objawy choroby Parkinsona najczęściej nie odpowiadają (lub bardzo słabo) na leczenie preparatami L-DOPA. Zapewne , najlepiej poznanym zespołem SBZ jest SBZ + otępienie + parkinsonizm , występujący endemicznie u plemienia Chamorros na Wyspach Guam.
Komentarze
Prześlij komentarz