Leczenie lekoopornej epilepsji za pomocą HEMISFEREKTOMII.

Leczenie lekoopornej epilepsji za pomocą HEMISFEREKTOMII.

Anna Kinga Kupryjaniuk

Wstęp

Padaczka jest jedną z najwcześniej opisywanych chorób w historii ludzkości. Wiadomości o tej chorobie pojawiają się w źródłach pisanych sprzed 5 tysięcy lat – papirusy Ebersa i Smitha oraz zapisy prawne dotyczące chorych na padaczkę zawarte w kodeksie Hammurabiego.

Jednakże dopiero Hipokrates orzekł, że padaczka jest chorobą „ciała, a konkretnie mózgu”. Opisał wiele rodzajów napadów padaczkowych, prowadził autopsje, opisał skrzyżowanie dróg ruchowych. Wspominał również o możliwości leczenia na drodze kraniotomii. Galen wprowadził pojęcie „aury”.

W okresie średniowiecza wiedza o chorobie poszła w zapomnienie. W wieku XVIII i wiek XIX to postęp neurofizjologii,  neuropatologii, a padaczka stała się przedmiotem szczególnych badań wyjaśniających jej patogenezę.Za właściwego prekursora operacyjnego leczenia padaczki uważa się Wiktora Horsleya. Przełomem w diagnostyce, a później w leczeniu operacyjnym padaczki było wprowadzenie elektroencefalografii. Twórcą chirurgii padaczki był Wilder Penfield z Instytutu Neurologicznego w Montrealu. W Polsce początki leczenia operacyjnego padaczki związane są z osobą Jerzego Choróbskiego, który jako uczeń Penfielda od 1957 roku wykonywał te operacje z udziałem neurofizjologa profesora Tadeusza Baci oraz profesora Lucjana Stępnia i Jerzego Bidzińskiego w latach późniejszych. Wprowadzenie tomografii komputerowej i rezonansu magnetycznego umożliwiło bardziej bezpiecznie wykonywanie zabiegów chirurgicznych. W minionych dekadach stosowano różne metody leczenia, ale zawsze były one mało skuteczne lub ich efektywność była przemijająca (oziębianie mózgu, elektrostymulacja móżdżku, stereotaktyczne niszczenie ciała migdałowatego i pola Forela).W ostatnich latach wprowadzono nowe metody leczenia: stymulacja nerwu błędnego i przecięcie przedniej części spoidła wielkiego, wielokrotne przecięcia kory mózgu (MST), głęboka stymulacja mózgu (DBS). 

Wskazania do chirurgicznego leczenia padaczki

Stosowanie leków przeciwpadaczkowych (LPP), ma na celu wyeliminowanie kolejnych napadów (przy możliwie najmniejszych efektach ubocznych). Leki powinny być dostosowane indywidualnie do pacjenta, a pod uwagę bierze się m.in. wiek, płeć, rodzaj padaczki (ogniskowa, uogólniona, z miokloniami  itd.), aktualnie przyjmowane leki oraz ogólny stan zdrowia i występowanie innych chorób „towarzyszących”( zwłaszcza niewydolności nerek lub wątroby).

Leczenie rozpoczyna się od najmniejszych dawek i powoli „wspina” do szczebla skutecznej dozy. Taki zabieg pozwala na wyeliminowanie objawów ubocznych i zapobiega nagłym skokom poziomu leku. Gdy mimo to napady dalej się pojawiają, dawka jest zwiększana do najwyższej, tolerowanej przez chorego.

Leki przeciwpadaczkowe pierwszego rzutu:

W padaczce uogólnionej: kwas walproinowy lub lamotrygina

W padaczce ogniskowej: karbamazepina lub lamotrygina lub kwas walproinowy

W padaczce z miokloniami: kwas walproinowy lub lamotrygina

W napadach nieświadomości: kwas walproinowy lub etosuksymid

Leki przeciwpadaczkowe drugiego rzutu:

W padaczce uogólnionej: lewetiracetam lub topiramat

W padaczce ogniskowej: lewetiracetam lub topiramat

W padaczce z miokloniami: lewetiracetam

Leki dodatkowe:

- gabapentyna

- tiagabina

- pregabalina

- okskarbazepina

W ciągu ostatnich 15 lat na całym świecie obserwuje się szybki przyrost liczby wykonywanych operacji w leczeniu padaczki. Już  w 1994 roku J.Engel zauważył trzykrotne zwiększenie liczby zabiegów w USA w ciągu poprzedzających 6 lat.

 Lokalizacja i rodzaje leczenia operacyjnego w oparciu o dane J. Engela z USA przedstawiono w tabeli

Rodzaj zabiegu	Odsetek
Lobektomia skroniowa	59
Usuniecie hipokampa	7
Resekcje pozaskroniowe	13
Lezjonektomia	5
Hemisferektomia i rozległa resekcja wielopłatowa	5
Callozotomia	10
Razem	100

Czym jest hemisferektomia?

Hemisferektomia jest metodą chirurgicznego wycięcia (lub oddzielenia) jednej półkuli mózgu. Dlaczego się ją wykonuje? Jakie to ma konsekwencje? Stosuję się ją przy leczeniu epilepsji.

Pierwszego zabiegu hemisferektomii dokonał na psie w 1888 roku niemiecki lekarz Friedrich Goltz. Pionierem tych operacji na ludziach był Walter Dandy, neurochirurg z Johns Hopkins Hospital w USA. Pierwszy jego pacjent poddał się operacji w 1923 roku z powodu bardzo agresywnego guza mózgu w prawej półkuli. Żył potem trzy i pół roku, dopóki rak nie rozwinął się w pozostałej części mózgu. W 1938 roku kanadyjski neurochirurg Kenneth Mackenzie zaczął przeprowadzać hemisferektomię u dzieci cierpiących na ciężką epilepsję oporną na leczenie farmakologiczne.

Do lat 60. cieszyła się popularnością jako metoda leczenia jednostronnych napadów padaczkowych głównie u dzieci,ale ze względu na liczne efekty uboczne odeszła do lamusa na jakieś 20 lat. W 1983 odkryto, że zwykle nie jest konieczna całkowita hemisferektomia a wystarczy wycięcie płata skroniowego i przecięcie ciała modzelowatego (jest to tzw. hemisferektomia funkcjonalna).

Hemisferektomia jest stosowna w leczeniu rozległych nowotworów mózgu (Dandy, 1923) i w przypadkach tzw. porażeń dziecięcych (MPDz) przebiegających z niedowładem lub porażeniem połowiczym, napadami padaczkowymi oraz zahamowaniem rozwoju umysłowego.W 1983 Rasmussen przedstawił modyfikację hemisferektomii – zabieg ograniczony jest do resekcji płata skroniowego, okolicy czuciowo-ruchowej, przecięcia przedniej części spoidła wielkiego i podcięciem płata czołowego i ciemieniowego. Zabieg ten poprawił nieco wyniki, chociaż u dzieci nadal stosowana jest również metoda klasyczna resekcji półkuli. Należy zwrócić uwagę, że rozległość operacji wyraźnie odbiła się na śmiertelności okołooperacyjnej, która sięga 20%. Lepsze wyniki uzyskano u chorych z wyraźną asymetria półkul w badaniach neuroobrazowych i jednostronnych zmianach ogniskowych w zapisie EEG. 

Naukowcy z Johns Hopkins Children”s Center przebadali 111 osób, u których w dzieciństwie (pomiędzy rokiem 1975 a 2001) przeprowadzono operacyjne usunięcie połowy mózgu (hemisferektomię). U 86 procent drgawki ustąpiły całkowicie lub prawie całkowicie i nie wymagały leczenia farmakologicznego albo wystarczył tylko jeden lek. Wcześniejsze badania, przeprowadzone w roku 1997 na 58 osobach, wskazywały na skuteczność rzędu 78 procent.
Jakość życia dzieci z częstymi i ciężkimi drgawkami po hemisferektomii znacznie się polepszyła – nie musiały brać wielu leków, normalnie chodziły i biegały, prowadziły normalne życie – mimo częściowego porażenia po stronie przeciwległej do usuniętej półkuli w większości przypadków potrafiły grać w ping-ponga lub na pianinie i tańczyć.
Najbardziej operacja poprawiła stan dzieci z zespołem Rasmussena (rzadkim przewlekłym zapaleniem mózgu) oraz wrodzonymi wadami naczyniowymi.
Podczas hemisferektomii głębokie struktury mózgu (na przykład wzgórze i pień mózgu) pozostają nienaruszone. Ponieważ mózg dziecka ma duże zdolności kompensacyjne, pozostająca półkula może przejąć większość funkcji usuniętej.

Czy można żyć pełnią życia i w pełni sprawnie funkcjonować mając tylko jedną półkulę mózgową?
Przypadek Ciana O’Briena dowodzi, że odpowiedź na powyższe pytanie może być twierdząca! Ten ,obecnie pięcioletni, chłopiec z Irlandii cierpiał na silną epilepsję, którą zdiagnozowano u niego w 2006 r. Chłopiec miewał do 400 ataków padaczkowych dziennie! Lekarze próbowali opanować jego chorobę zalecając stosowanie aż 24 leków. Bezskutecznie.

Choroba zagrażała życiu Ciana. Jego matka, 24-letnia Kate, zdecydował się więc na zabieg usunięcia lewej półkuli mózgowej syna, w której zlokalizowano ogniska padaczkowe. Chłopca podano tzw. hemisferektomii.
Większość prawej półkuli mózgowej Ciana, zawiadującej ruchami lewej strony ciała, została usunięta przez chirurgów Szpitala Beaumont w Dublinie.

Jak w przypadku prawie wszystkich procedur chirurgicznych, istnieje również ryzyko powikłań związanych z hemisferektomią. Obrzęk lub krwawienia mogą występować w mózgu w trakcie lub po zabiegu. Krótkoterminowe skutki uboczne to osłabienie, depresja, problemy językowe, i wyczerpanie.

Podsumowanie:

• Dopiero Hipokrates orzekł, że padaczka jest chorobą „ciała, a konkretnie mózgu”.
• Hemisferektomia jest metodą chirurgicznego wycięcia (lub oddzielenia) jednej półkuli mózgu.
• Pierwszego zabiegu hemisferektomii dokonał na psie w 1888 roku niemiecki lekarz Friedrich Goltz.
• Za pomocą hemisferektomii leczy się przypadki padaczki, których nie udaje się kontrolować za pomocą farmakoterapii. Hemisferektomia jest dobrym rozwiązaniem, gdy ośrodki nieregularnej aktywności elektrycznej zlokalizowane są w jednej półkuli. 
• Najbardziej operacja poprawiła stan dzieci z zespołem Rasmussena (rzadkim przewlekłym zapaleniem mózgu) oraz wrodzonymi wadami naczyniowymi.

• W miarę rozwoju technik operacyjnych śmiertelność podczas hemisferektomii znacznie zmalała. Obecnie wynosi ona ok. 2%. 

Polecane artykuły/ filmy:
http://niewiarygodne.pl/kat,1017181,opage,3,title,9-latce-usuneli-pol-mozgu-Cudownie-wrocila-do-zdrowia,wid,12133915,wiadomosc.html?smgajticaid=615523

http://www.poradnia.pl/padaczka-chirurgiczne-metody-leczenia.html

http://juliakolodziej.pl/